Was ist NCL ?
NCL ist auch bekannt unter Spielmeier-Vogt-Syndrom oder Batten Disease, eine sehr seltene und zur Zeit unheilbare Stoffwechselkrankheit, die von beiden Elternteilen an die Kinder mit einer 25% Gewissheit vererbt wird. In jedem menschlichen Körper sammeln sich durch den Stoffwechsel Fettstoffe (Ceroidlipofuszin) in den Nervenzellen an, die durch ein Enzym wieder abgebaut werden müssen, damit die Zellen atmen und arbeiten können. Bei NCL- Kindern fehlt dieses wichtige Enzym. Die Zellen verstopfen und sterben ab. Zunächst sind nur die Augen betroffen, im Verlauf der Krankheit alle Nervenzellen.

Krankheitsverlauf
In vielen Familien sind mehrere Kinder zugleich betroffen. Die Kinder entwickelten sich bis zum 5. Lebensjahr völlig unauffällig. Wir fühlten uns auf der sicheren Seite des Lebens mit unseren Gedanken, Wünschen und Hoffnungen über die Zukunft. Dann wurde plötzlich alles anders. Innerhalb von wenigen Jahren erblindeten die Kinder. Die Diagnose NCL-Neuronale Ceroid Lipofuszinose veränderte wie ein Donnerschlag das bisherige NORMALE LEBEN. Die jungen Erwachsenen verlieren alle kognitiven und körperlichen Fähigkeiten, Fertigkeiten und Kenntnisse. Sie sitzen dann im Rollstuhl und sind früh inkontinent. Schwere epileptische Anfälle, die sich selten von Medikamenten beeinflussen lassen, beeinträchtigen ebenfalls die Lebensqualität. Die Jungen und Mädchen sterben schließlich an einem kleinen Infekt, da ihre Abwehrkräfte sehr geschwächt sind. Die Lebenserwartung liegt bei ca. 25 Jahren.

Leben mit NCL
In vielen Familien sind mehrere Kinder zugleich betroffen. Das Bewusstsein, dass dieser begleitende Weg in die Hilflosigkeit endlich ist, erfordert jeden Tag aufs Neue viel Kraft und Ausdauer. Der Wunsch, dass jeder Tag immer wieder schön und angenehm gestaltet wird, viel Kreativität.